Оптикомиелит (болезнь Девика): симптомы и причины оптиконевромиелита

Что такое оптиконевромиелит (болезнь Девика)?

Оптиконевромиелит, также известный как болезнь Девика, является заболеванием центральной нервной системы, которое негативным образом влияет на глазные нервы (неврит зрительного нерва) и спинной мозг (миелит). В настоящее время данное заболевание более известно как расстройство оптиконевромиелитического спектра.

Болезнь Девика возникает, когда иммунная система организма реагирует против собственных клеток центральной нервной системы, в основном, клеток зрительных нервов и тканей спинного мозга, а иногда и головного мозга.

Что такое болезнь Девика (оптиконевромиелит)

Причина оптиконевромиелита не установлена, но в некоторых случаях импульсом к развитию заболевания могут выступать аутоиммунные процессы и состояния. Часто болезнь Девика диагностируется как рассеянный склероз или трактуется как его подтип, однако это состояние представляет отдельное заболевание, не относящееся к рассеянному склерозу.

Оптиконевромиелит может привести к слепоте на одном или обоих глазах, а также к слабости, болезненным спазмам и другим различным неприятным симптомам. Процесс деградации нервов и ткани спинного мозга можно обратить вспять, однако повреждения, вызванные заболеванием, могут оказаться необратимыми.

Рисунок 1. Оптиконевромиелит

• стандартная болезнь Девика, соответствующая базовым диагностическим критериям медицинской литературы;
• ограниченная форма, выражающаяся в одном или нескольких проявлениях миелита, а также одностороннем или двустороннем рецидивирующем неврите зрительного нерва;
• оптико-спинальная форма заболевания, во многом сходна с рассеянным склерозом;
• продольно-обширный миелит или неврит зрительного нерва, спровоцированный системным аутоиммунным заболеванием;
• неврит зрительного нерва или миелит, связанный с повреждениями определенных участков мозга, например, гипоталамуса, перивентрикулярного ядра и ствола мозга;
• NMO-IgG отрицательный оптиконевромиелит. Может быть связан с наличием антимиелиновых олигодендроцитов и специфических антител.

Вопрос о том, является ли болезнь Девика самостоятельным заболеванием или же частью широкого спектра проявлений рассеянного склероза, до сих пор вызывает споры в кругах специалистов. Болезнь Девика отличается тем, что она имеет более серьезные осложнения после острого периода, в то время как рассеянный склероз, несмотря на всю серьезность заболевания, редко вызывает быстрый и острый миелит и разрушение зрительных нервов, и еще реже приводит к полной односторонней или двусторонней слепоте. К тому же повреждение белого вещества мозга, как при рассеянном склерозе, при болезни Девика происходит крайне редко. Между тем данный симптом характерен для 90% всех больных с диагнозом «оптиконевромиелит».

Причины и диагностика оптиконевромиелита (болезни Девика)

Точная причина оптиконевромиелита не установлена. По распространенной версии, заболевание относится к аутоиммунным, то есть, иммунная система больного атакует собственные глазные нервы и спинной мозг, разрушая миелиновую оболочку, расположенную поверх нервных волокон. Нервные волокна становятся неустойчивыми, нарушается или прекращается передача импульсов, следовательно, возникают симптомы, схожие с симптомами рассеянного склероза.

При оптиконевромиелите иммунная система атакует белок аквапорин-4, который в больших количествах входит в состав миелиновой оболочки. Миелиновая оболочка — это защитный слой, окружающий нервные волокна и нейроны спинного и головного мозга, этот слой помогает передавать нервные импульсы мышцам и органам. Разрушение миелина приводит к тому, что нервные волокна быстро разрушаются, а функция нервной системы и зрительная функция нарушаются, вызывая неприятные симптомы, порой необратимые даже при качественном лечении.

Диагностика

• МРТ (выявляет воспаление спинного мозга);
• тест на олигоклональные клетки;
• анализ крови — тест NMO-IgG. Используется также для выявления пациентов с рассеянным склерозом. Применяется как важный диагностический маркер оптиконевромиелита.

Симптомы оптиконевромиелита (болезни Девика)

Основные симптомы оптиконевромиелита (болезни Девика) следующие:

• слабость мышц либо снижение силы одной или нескольких мышц, которые важны для обеспечения нормального передвижения (мышцы ног, спины и т.д.);
• нарушение зрения (снижение остроты зрения, двоение изображения, мутная картинка перед глазами, частичная слепота или низкий процент видения);
• неврологическая боль. Боли могут иметь различный характер, например, чувство жжения, стреляющая боль, онемение, острая боль;
• спазмы мышц;
• повышение мышечного тонуса;
• нарушение работы кишечника;
• нарушение процесса мочеиспускания (недержание, задержка вывода мочи);
• нарушение потенции у мужчин;
• снижение либидо у женщин;
• неврит зрительного нерва.

Неврит зрительного нерва является опасным заболеванием, которое поражает нервные волокна, пролегающие от глаза непосредственно к мозгу. Неврит вызывает снижение остроты зрения или (без лечения) полную его потерю. Может распространяться на оба глаза. При неврите пациент ощущает боль во время попытки сделать движение глазами, причем боль может сохраняться даже в состоянии покоя с закрытыми глазами, цвета кажутся менее яркими или размываются, так как ухудшается цветовое восприятие в целом.

Еще один серьезный симптом оптиконевромиелита — это поперечный миелит. Он сопровождается слабостью конечностей, рук и ног, и может привести к полному или частичному параличу.

Кроме того, для поперечного миелита характерны такие симптомы:

• болезненные сокращения мышц;
• покалывание в мышцах;
• чувство жжения;
• тонические мышечные спазмы;
• судороги;
• острая боль при попытке развести спазмированные конечности, пальцы.

При длительном сроке заболевания не исключены рецидивы. Они проявляются в виде интенсивного проявления симптомов, причем каждый последующий рецидив может быть более мучительным, чем предыдущий. Конечности становятся более чувствительными как к холоду, так и к жаре. Могут появиться такие симптомы:

• тошнота;
• рвота;
• необъяснимый зуд кожи стоп и ладоней, а также поверхности кожи по всему телу.

Если лечение не начать вовремя и не придерживаться схемы, не исключено появление рецидивов и, как следствие, развитие разной степени инвалидности. Такие процессы связаны с растущей нагрузкой на нервную систему, вызванную болью и другими симптомами, и одновременной невозможностью нервной системы справляться с таким количеством симптомов.

Поражение при миелите и неврите зрительного нерва могут быть односторонними и двухсторонними. Не исключено развитие продромального инфекционного поражения верхних дыхательных путей.

Воспаление спинного мозга — это состояние, известное как поперечный миелит. Данное состояние является одним из самых серьезных и разрушительных, поскольку спинной мозг отвечает не только за движение и координацию, но и за сенсорные и вегетативные функции, в том числе и дыхание, чихание, а также ряд других функций, безусловно контролируемых телом здорового человека в здоровом состоянии.

Воспаление спинного мозга вызывает такие нарушения:

• нарушение нормальной функции кишечника (запоры, поносы, нарушение пищеварительной функции);
• парапарез;
• параплегия;
• снижение глубоких сухожильных рефлексов;
• ригидность затылочных мышц;
• боль в спине;
• боли в ногах и руках.

На начальных стадиях развития оптиконевромиелита может быть сложно установить различия между собственно оптиконевромиелитом и рассеянным склерозом, поскольку оба заболевания могут вызвать неврит зрительного нерва и миелит — как основные симптомы. Тем не менее, неврит зрительного нерва и миелит имеют тенденцию быть более серьезными при оптиконевромиелите.

В большинстве случаев начальные симптомы болезни Девика можно уменьшить при помощи стандартного лечения высокими дозами кортикостероидов. Эта терапия помогает добиться частичного восстановления зрения, а также улучшает контроль двигательной, сенсорной функций и функции мочевого пузыря. Тем не менее, при повторяющихся случаях (рецидивах) оптиконевромиелит вызывает постоянные нарушения зрения и функции спинного мозга, приводящие к слепоте или нарушенной подвижности без возможности восстановления.

Лечение оптиконевромиелита (болезни Девика), профилактика, прогноз

В настоящее время не существует универсального способа лечения болезни Девика, но симптомы подлежат коррекции и контролю. Некоторые пациенты после терапии выздоравливают, но у многих сохраняются нарушения зрения и нарушается подвижность конечностей, вплоть до паралитического поражения.

При рецидивах показаны короткие курсы внутривенных кортикостероидов, таких как метилпреднизолон IV.

Плазмаферез может быть эффективным способом лечения в том случае, если неврологические атаки появляются чаще или не поддаются лечению кортикостероидами. Клинические испытания этого метода лечения показали, что количество пациентов, эффективно справляющихся с симптомами после плазмафереза, составляет примерно 80%.

Вторичная профилактика

Многие специалисты полагают, что пациентам необходима долгосрочная иммуносупрессия, чтобы уменьшить частоту и тяжесть приступов, в то время как другие утверждают прямо противоположное.

Самые распространенные методы лечения — это иммунодепрессанты:

• азатиоприн (Imuran) плюс преднизолон;
• микофенолятмофетил плюс преднизолон;
• ритуксимаб;
• митоксантрон;
• внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ);
• циклофосфамид.

В 2007 году было установлено, что симптомы болезни Девика эффективно уменьшались при терапии глатирамера ацетатом в сочетании с малыми дозами кортикостероидов.

Прогноз

Улучшение наступает спустя несколько недель лечения, однако остаточные признаки заболевания сохраняются, причем не всегда без последствий. Как было указано выше, неврит зрительного нерва приводит к нарушению остроты зрения, восстановить которую полностью не всегда представляется возможным.

Примерно у 20% пациентов с болезнью Девика происходит постоянная потеря зрения, а у 30% — развивается постоянный паралич одной или обеих ног. Среди пациентов с рецидивирующей формой примерно у 50% появляется паралич и слепота (прогноз на 5 лет).

По материалам:
Cleveland Clinic © 1995-2016.
Wikipedia, the free encyclopedia
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
©2016 NORD — National Organization for Rare Disorders, Inc.
nationalmssociety.org

Что делает даже самое полезное блюдо вредным для здоровья?

Болезнь Девика (оптикомиелит)

Оптиконевромиелит (ОНМ) или болезнь Девика – это воспалительное аутоиммунное заболевание, которое поражает спинной мозг и зрительные нервы. Патологический процесс характеризуется демиелинизацией нервных волокон и нарушением проведения нервного импульса. Болезнь чаще встречается у женщин в возрасте 35-45 лет азиатской расы. Наиболее часто заболевание регистрируют в странах Юго-Восточной Азии, в первую очередь на территории Японии. Ранее оптикомиелит в медицинской классификации относили к тяжелой злокачественной форме рассеянного склероза. В последние годы патологию выделили в отдельную нозологическую форму демиелинизирующих болезней, которая имеет ряд характерных особенностей и отличительных признаков.

Причины

ОНМ относится к группе идиопатических заболеваний, природа которых до конца не изучена. Механизм развития патологического процесса имеет аутоиммунный характер. В силу воздействия неизвестных причин в организме вырабатываются антитела к миелиновой оболочке нервных волокон, которые расположены в зрительном нерве и спинном мозге. Последние научные исследования доказали, что аутоантитела класса Ig G синтезируются к белковому веществу – аквопорину-4. Он находится в мембране нервных клеток, входит в состав канальцев, регулирующих водный обмен, и носит название NMO-IgG.

Аквопорин-4 в большом количестве находится в структурах оптических нервов, спинного и головного мозга – гипоталамусе, продолговатом мозге, перивентрикулярных областях. Однако специфическое аутоиммунное воспаление с клиническими проявлениями происходит исключительно в спинном мозге и зрительных нервах. В головном мозге участки воспаления возникают редко или не проявляются неврологической симптоматикой. Аутоантитела повреждают мелкие артериальные сосуды и капилляры, что приводит к нарушению кровоснабжения нервной ткани и ее омертвению (некрозу).

Оптикомиелит нередко протекает на фоне других аутоиммунных заболеваний или предшествует им. В некоторых случаях регистрируют сочетанное возникновение патологии с болезнью Шегрена, васкулитами, системной красной волчанкой. Похожие морфологические изменения развиваются при инфекционном и неинфекционном поражении спинного мозга и органа зрения, что требует проведения дифференциальной диагностики между заболеваниями.

Классификация

Симптомы болезни могут возникать одновременно или последовательно. В большинстве клинических случаев (до 80%) дебют заболевания начинается с одностороннего или двухстороннего воспалительного процесса в зрительных нервах (неврит). Миелит развивается через недели, месяцы и даже годы после нарушения функции органа зрения. Значительно реже аутоиммунное воспаление одновременно возникает как в оптическом нерве, так и в структурах спинного мозга.

В зависимости от характера течения оптикомиелита выделяют несколько форм патологического процесса.

1. Монофазное течение – встречается в 20% случаев, чаще развивается у детей и молодых пациентов, характеризуется одновременным возникновением миелита и оптического неврита, не вызывает возникновения рецидива заболевания.
2. Рецидивирующее течение – встречается в 80% случаев, развивается у пациентов зрелого возраста, характеризуется последовательным возникновением зрительного неврита и миелита.

При монофазной форме болезни встречаются более тяжелые нарушения со стороны центральной нервной системы, чем при рецидивирующем течении. При этом частые обострения заболевания приводят к усугублению неврологической симптоматики, что делает прогноз при рецидивирующей форме менее благоприятным для выздоровления, сохранения зрения и двигательной функции.

Клиническая картина

Болезнь Девика имеет тяжелое течение с возникновением необратимых последствий со стороны органа зрения и спинного мозга. В ряде случаев заболевание способствует развитию инвалидности, потере навыков самообслуживания или заканчивается смертельным исходом. Своевременная диагностика и назначение адекватной терапии улучшает прогноз патологии, снижает риск появления слепоты, парезов, параличей и нарушения работы тазовых органов.

Поражение зрительного нерва обычно проявляется в начале болезни и приводит к снижению остроты зрения или полной слепоте. Аутоиммунное воспаление оптических волокон может быть односторонним и двусторонним.

Симптомы поражения зрительного нерва:

• нечеткость изображения;
• пелена перед глазами;
• боли в области пораженных орбит;
• при офтальмоскопии глазное дно не изменено или определяется отек, бледность, атрофия зрительных дисков.

После затихания острого процесса зрение частично восстанавливается или развивается слепота. Неврит зрительного нерва обычно протекает тяжело, особенно при монофазной форме оптикомиелита.

Поражение спинного мозга сопровождается продольным, частичным или полным поперечным воспалением нервной ткани. Миелит занимает несколько сегментов спинного мозга, вызывает отек структур серого и белого вещества, ухудшение кровотока в участке патологического процесса. В результате развивается нарушение проведения нервных импульсов по двигательным и чувствительным волокнам.

Симптомы поражения спинного мозга:

• парапарезы и тетрапарезы (снижение двигательной активности двух и четырех конечностей);
• снижение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной);
• мышечная слабость;
• спастичность конечностей;
• нарушение координации, атаксия;
• симптом Лермитта (ощущение прострела в позвоночник и ноги, которое распространяется сверху вниз);
• вегетативная дисфункция (потливость, сердцебиения, затруднение дыхания);
• нарушение работы тазовых органов (задержка мочи, недержание кала).

Клинические проявления возникают ниже места поражения, могут частично восстанавливаться на фоне проводимого лечения. Тяжелые последствия миелита возникают при частых обострениях заболевания, что приводит к нарушению трудоспособности, затрудняет самообслуживание в быту, снижает качество жизни и социальную адаптацию.

Диагностика

Для дифференциальной диагностики оптиконевромиелита от других демиелинизирующих заболеваний были созданы большие и малые диагностические критерии по Миллеру. Заболевание следует отличать от рассеянного склероза, болезни Шегрена, системной красной волчанки, туберкулезного и вирусного поражения спинного мозга.

Большие диагностические критерии Миллера:

• односторонний или двусторонний оптический неврит;
• поперечный миелит с поражение 3-х и более сегментов, выявленный при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ);
• опровержение данных об аутоиммунных заболеваниях другой природы, туберкулезное и вирусное поражение ткани спинного мозга.

Малые диагностические критерии Миллера:

• отсутствие специфического поражения головного мозга или обнаружение неспецифических очагов в продолговатом мозге, гипоталамусе при проведении МРТ;
• плеоцитоз (высокое содержание лейкоцитов за счет нейтрофилов) в спинномозговой жидкости;
• обнаружение в крови маркера заболевания – антител к аквапорину-4 (NMO-IgG).

Для установления оптикомиелита необходимо подтверждение 3-х больших и 1-го малого диагностического признака.

Отличие оптикомиелита от рассеянного склероза

Долгие годы болезнь Девика считали тяжелой формой рассеянного склероза (РС). После выявления специфического маркера патологии – NMO-IgG – заболевание выделили в отдельную нозологическую форму. Между ОНМ и РС есть существенные различия в патоморфологических изменениях нервной ткани и тяжести клинических проявлений.

Характерные особенности оптикомиелита:

• тяжелое течение заболевания;
• значительные нарушения со стороны органа зрения и двигательной активности конечностей;
• поражение зрительного нерва большой протяженности, что часто вызывает слепоту;
• поражение спинного мозга на уровне более 3-х сегментов, что приводит к парезам и параличам;
• очаги в головном мозге отсутствуют или носят асимптомный характер;
• частое поперечное двустороннее воспаление структур спинного мозга;
• обнаружение аутоиммунного маркера – NMO-IgG;
• плеоцитоз в спинномозговой жидкости (количество лейкоцитов составляет 50 и более клеток).

Характерные особенности рассеянного склероза:

• постепенное развитие болезни;
• поражение зрительного нерва, спинного и головного мозга;
• неврологическая симптоматика легкой или средней степени тяжести;
• редко возникает слепота и паралич конечностей;
• симптомы поражения структур головного мозга;
• очаги воспаления в спинном мозге носят несимметричный характер и локализуются в одном сегменте;
• не характерен плеоцитоз в спинномозговой жидкости;
• не выявляют NMO-IgG.

Правильная постановка диагноза определяет тактику ведения больного, характер терапии и прогноз заболевания.

Лечение

Для устранения проявлений заболевания и предупреждения обострений необходимо воздействовать на аутоиммунное звено патологического процесса. Для этого применяют лекарственные вещества, обладающие иммуносупрессивным механизмом действия. Терапию начинают с назначения максимальных суточных доз кортикостероидов – внутривенное введение метилпреднизолона в течение 5-7 дней (пульс-терапия). Затем переходят на поддерживающее лечение преднизолоном и азатиоприном. При улучшении состояния отменяют глюкокортикоиды. Базисную терапию азатиоприном проводят в течение длительного времени (4-12 месяцев) в зависимости от тяжести и формы течения болезни.

В случае слабой эффективности медикаментозного лечения применяют плазмофорез. Процедура заключается в очищении крови от циркулирующих иммунных комплексов, которые повреждают миелиновую оболочку нервных волокон. Для повышения тонуса мышц, восстановления двигательной активности конечностей, улучшения координации движений проводят занятия лечебной физкультурой. На область позвоночника в зоне поражения назначают физиопроцедуры (фонофорез с гидрокортизоном, амплипульс, УВЧ), что нормализует кровоток и метаболизм в участке воспаления.

Оптикомиелит – это тяжелое демиелинизирующее заболевание, которое поражает спинной мозг и оптические нервы. Патология приводит к ухудшению зрения, нарушению двигательной активности в результате парезов и параличей, иногда вызывает летальный исход. Для улучшения прогноза болезни необходимо своевременно обращаться к врачу при первых признаках патологии и строго придерживаться рекомендаций по лечению заболевания.

Оптикомиелит

Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующая патология, отличающаяся избирательным поражением спинного мозга и зрительных нервов. Клиническая картина характеризуется сочетанием зрительных расстройств с симптомами миелита (пара- или тетрапарез, нарушения чувствительности, тазовая дисфункция). Диагностика оптикомиелита осуществляется при помощи исследования ликвора, МРТ спинного и головного мозга, определения в крови специфичных антител. Лечится оптикомиелит комбинацией иммуносупрессивной (кортикостероиды, цитостатики) и симптоматической (миорелаксанты, анальгетики, антидепрессанты) терапии. Альтернативным является иммуномодулирующее лечение.

Общие сведения

Впервые сходная с оптикомиелитом симптоматика была описана в 1870 г. К 1894 г. французский врач Девик описал 16 случаев оптикомиелита и предложил выделить это заболевание в качестве отдельной нозологии. Однако длительный период в клинической неврологии болезнь Девика считалась одним из тяжелых вариантов рассеянного склероза. Лишь к концу ХХ века достижения в исследовании патогенеза демиелинизирующих заболеваний позволили считать оптикомиелит самостоятельной нозологической формой. Наиболее распространен оптикомиелит в Юго-Восточной Азии. Основной контингент заболевших составляют женщины среднего возраста. Хотя возрастной диапазон манифестации первых клинических признаков варьирует от 1 года до 77 лет, в большинстве случаев дебют оптикомиелита приходится на возраст 35-47 лет. Женщины более подвержены заболеванию, по различным данным на 1 заболевшего мужчину приходится 2-8 женщин.

Причины оптикомиелита

В настоящее время оптикомиелит относят к аутоиммунным заболеваниям, хотя его патогенез не полностью ясен. Специфические для оптикомиелита антитела NMO-IgG были определены в 2004 г. Они выявляются у 65-73% больных и отсутствуют у пациентов с другой аутоиммунной патологией, типичными формами рассеянного склероза, РЭМ или иными воспалительными поражениями ЦНС. В 2005 г. был найден белковый канал аквапорин-4, являющийся мишенью для антител NMO-IgG. Аквапорин-4 располагается преимущественно в тканях спинного мозга, в головном мозге — перивентрикулярно и в области гипоталамуса. Он локализуется в отростках астроцитов и стенке сосудов, формирующих гематоэнцефалический барьер. Повреждение белковых каналов антителами NMO-IgG приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера, свободному проникновению через него других иммунных комплексов с развитием аутоиммунного воспаления.

Морфологически оптикомиелит сопровождается некрозом белого и серого мозгового вещества, образованием зон демиелинизации. Патологические изменения затрагивают спинной мозг, зрительные нервы, гипоталамус и хиазму. В зонах демиелинизации и периваскулярно при оптикомиелите обнаруживаются отложения IgG. Хронические спинальные воспалительные очаги представляют собой кистозную дегенерацию, атрофию и глиоз. В ряде случаев наблюдается формирование полостей, характерных для сирингомиелии. Одним из компонентов морфологических изменений при оптикомиелите практически во всех случаях выступает аутоиммунный васкулит.

Симптомы оптикомиелита

Базовыми проявлениями, характеризующими оптикомиелит, являются оптический неврит и воспалительное поражение спинного мозга (миелит). В 80% наблюдений неврит зрительного нерва предшествует развитию миелита, который появляется не позже, чем через 3 месяца от дебюта зрительных нарушений. В 20% случаев оптикомиелит манифестирует симптомами миелита, а затем присоединяется оптический неврит. В литературе по неврологии описан ряд случаев оптикомиелита Девика, при которых появлению неврологических проявлений предшествовали лихорадка, ОРВИ или другие инфекции. В отдельных случаях оптикомиелит развивался на фоне других аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, СКВ, синдрома Шегрена, антифосфолипидного синдрома, аутоиммунного тиреоидита, НЯК, тромбоцитопенической пурпуры).

Оптикомиелит, как правило, протекает с двусторонним поражением зрительных нервов. В дебюте заболевания пациенты отмечают нарушение четкости изображения, появление «пелены» перед глазами. Возможны болевые ощущения в орбитах. Известны случаи субклинического течения оптического неврита, диагностируемые при проведении офтальмоскопии. После затихания острого воспалительного процесса может наблюдаться некоторое восстановление зрительной функции, в других случаях наступает полная атрофия зрительного нерва и слепота.

Сопровождающие оптикомиелит Девика спинальные поражения могут носить полный поперечный, распространенный продольный или частичный поперечный характер. Клинически они проявляются нижним парапарезом или тетрапарезом, спастической мышечной гипертонией, атаксией и дискоординацией в конечностях, расстройством чувствительности ниже уровня спинального поражения, вегетативными нарушениями, тазовой дисфункцией (недержанием кала и задержкой мочи). Примерно у 35% пациентов с оптикомиелитом наблюдается симптом Лермитта — идущий в каудальном направлении резкий «прострел» в позвоночника, иррадиирующий в ноги. Возможны крампли, периодически возникающие в ногах. Отличительной особенностью оптикомиелита является распространение патологических изменений на 3 и более спинальных сегмента.

Оптикомиелит может иметь монофазное или ремиттирующее течение. Последнее составляет до 85-90% случаев. Оно характеризуется периодами обострения и относительной ремиссии. При этом возможно как совместное обострение неврита и миелита, так и раздельное появление их атак с временным интервалом до нескольких месяцев или даже лет. В первый год заболевания рецидив отмечается у 55% пациентов, в первые 3 года — у 78%, в первые 5 лет — у 99%. Монофазный оптикомиелит отличается прогрессирующим развитием одновременно миелита и неврита без последующих рецидивов.

Диагностика оптикомиелита

В ходе диагностического поиска наряду с анализом клинической картины невролог опирается на данные исследования спинномозговой жидкости и магнитно-резонансной томографии. Необходимо дифференцировать оптикомиелит от острого рассеянного энцефаломиелита, рецидивирующего ретробульбарного неврита, миелопатии, рецидивирующего миелита.

С целью забора цереброспинальной жидкости (ликвора) проводится люмбальная пункция. В острой фазе заболевания анализ ликвора выявляет плеоцитоз свыше 50 клеток в 1 мм3. Типичные для рассеянного склероза олигоклональные антитела определяются менее чем у 20% пациентов. Проводится также исследование крови на антитела NMO-IgG. Кроме того, в крови у пациентов с оптикомиелитом Девика могут выявляться антитиреоидные и антинуклеарные антитела. Офтальмолог осуществляет проверку остроты зрения и осмотр глазного дна (офтальмоскопию). Последняя даже при отсутствии клиники оптического неврита может выявлять стушеванность, бледность и отек диска зрительного нерва. Более точно диагностировать поражение зрительного нерва позволяет исследование зрительных ВП.

МРТ позвоночника визуализирует очаги поражения, охватывающие 2 и более спинальных сегментов и обычно имеющие некротический характер. При этом МРТ головного мозга выявляет демиелинизацию зрительных трактов. В некоторых случаях патологические изменения могут визуализироваться в области гипоталамуса. Другие церебральные структуры, как правило, остаются интактны. МРТ-картина в виде распространенного спинального поражения и отсутствия очагов в головном мозге позволяет дифференцировать оптикомиелит от рассеянного склероза и РЭМ.

Абсолютными диагностическими критериями оптикомиелита выступают: оптический неврит, острый миелит, отсутствие клиники иных поражений вне спинальных структур и зрительных нервов. Диагноз подтверждается наличием 1 из «больших» подтверждающих критериев: интактность церебральных структур по данным МРТ, патологические спинальные очаги протяженностью более 2-х сегментов, плеоцитоз ликвора свыше 50 клеток в 1 мм3. Новым дополнительным критерием оптикомиелита является наличие NMO-IgG антител.

Лечение и прогноз оптикомиелита

Терапия оптикомиелита Девика представляет собой сложную задачу. Имеются противоречивые данные о результатах лечения при помощи иммуномодулирующих и иммуносупрессивных препаратов. В мире зарегистрированы всего 6 фармпрепаратов для патогенетической терапии оптикомиелита, 3 из них являются интерферонами. Однако их клиническая эффективность не доказана. С целью купирования атак миелита и неврита традиционно используют высокие дозы кортикостероидов и плазмаферез. При некупируемой атаке возможно использование ритуксимаба или митоксантрона. Терапией выбора при предупреждении обострений выступает применение преднизолона.

Симптоматическое лечение оптикомиелита включает применение миорелаксантов (дантролена, толперизона), интратекальной инфузии баклофена, антидепрессантов (имипрамина, амитриптилина), центральных анальгетиков (прегабалина), физиотерапии (электрофореза, СМТ, озокерита, парафинотерапии, массажа). С целью восстановления двигательной и чувствительной функции конечностей, улучшения координации, уменьшения спастичности показана лечебная физкультура.

Среди исходов оптикомиелита Девика может наблюдаться полное выздоровление, остаточные парезы и расстройства зрения (в наихудшем варианте — амавроз), ремиссия, в тяжелых случаях — летальный исход. Причиной последнего зачастую выступает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга, приводящий к развитию дыхательной недостаточности. Прогностически более неблагоприятным считается оптикомиелит с монофазным течением, стойким двигательным дефицитом, атрофией зрительных нервов.

В чем сложности диагностики и лечения болезни Девика — опасной демиелинизирующей патологии

Одним из опасных видов демиелинизирующих заболеваний является оптикомиелит Девика. Оно связано с поражением спинного мозга и зрительных нервов, при этом не затрагивает головной мозг.

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

1. Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
2. Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки. Антитела проникают через гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление и, в конечном счете, поражение оболочки клеток. В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев начало болезни Девика связывают с повреждением зрительных нервов. При этом снижается острота зрения с одной или двух сторон, появляется болезненность в глазах при их движении. При монофазном течении к нарушениям зрения быстро присоединяются признаки разрушения миелина. При рецидивирующем течении спинномозговые симптомы появляются позднее.

К симптомам патологии зрительного нерва относят возникновение ощущения пелены перед глазами, нечеткость, ухудшение зрения. Развивается болезненность при движении глазных яблок. Проводимое исследование не показывает изменения глазного дна. Обнаруживается отек, побледнение зрительных дисков. В некоторых случаях – их атрофия. Признаки проявляются с одной стороны или с двух в зависимости от тяжести процесса.

Зрение может восстановиться с течением времени. Иногда наступает полная слепота, связанная с необратимым поражением глазного нерва. В некоторых случаях ухудшение зрения носит транзиторный характер.

Спинномозговые ткани повреждаются продольно и поперечно. В последнем случае может наблюдаться частичное или полное нарушение. Воспаление захватывает несколько участков, сопровождается отеками, нарушением кровоснабжения, демиелинизацией. В итоге нарушается проведение импульсов по волокнам клеток, осуществляющих двигательную и чувствительную иннервацию.

Признаки, указывающие на спинномозговое повреждение, проявляются под местом поражения. Среди них выделяют:

1. Двигательные нарушения. Затрагивают все конечности или только их часть.
2. Уменьшение чувствительности. Человек не чувствует боль, вибрацию, изменения температуры, прикосновение.
3. Слабость в мышцах.
4. Спастичность. Отмечается сочетание гипертонуса, слабости в мышцах, ощущение сопротивления при попытке выполнить движение, повышенная утомляемость.
5. Нарушения координации. Человек не может регулировать движения при походке, при попытке сохранить положение тела.
6. Симптом Лермитта. Ощущается как резкая боль, пронзающая спину, руки, ноги при наклонах, движениях головы, шеи, кашле.
7. Вегетативные расстройства. Болезнь Девика сопровождается повышенным потоотделением, одышкой, учащением сердечного ритма.
8. Поражение органов тазовой области. Проявляется в недержании мочи, кала или, напротив, задержках мочеиспускания и запорах.

Диагностика

Определить болезнь Девика не так легко, ее необходимо отделять от других аутоиммунных заболеваний, связанных с демиелинизацией.

Обследование начинается с уточнения симптомов, проверки рефлексов. Проводится тест на симптом Лермитта.

Больным назначается магнитно-резонансная томография головы и позвоночника. На полученных снимках обнаруживаются признаки поражения спинного канала в трех и более сегментах. В этом основное отличие от рассеянного склероза, при котором поражается 1-2 сегмента. На снимках головы отмечают нарушение только зрительных нервов, причем на всем протяжении. При поражении нервов с двух сторон отмечается «симптом чайки». Обнаруживаются признаки демиелинизации очагов в головном мозге в гипоталамусе и перивентрикулярных областях.

При сложностях диагностики показано применение МРТ с МР спектроскопией. Метод позволяет дифференцировать серое и белое вещество, процессы транспортировки различных веществ, места повышения проходимости гемато-энцефалического барьера.

Проводится пункция спинномозговой жидкости. При этом в анализе выявляются нейтрофилы, остатки клеток, антитела, белки, лейкоциты.

При исследовании крови обнаруживаются антитела к аквапорину-4. Это характерная особенность оптикомиелита Девика, отличающая его от других демиелинизирующих патологий.

В обязательном порядке даже при полной слепоте проводится офтальмоскопия. Исследуется состояние глазного дна, кровеносные сосуды, диск.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.